El pèmfig o pèmfig vulgar és un trastorn greu de la pell caracteritzat per butllofes a la pell, a l'interior de la boca, el nas, la gola i els genitals. Les butllofes es trenquen fàcilment i deixen cicatrius propenses a la infecció.
El pèmfig és una malaltia poc freqüent, però pot causar la mort si no es tracta. El pèmfig és més freqüent en persones d'entre 50 i 60 anys, encara que pot aparèixer a qualsevol edat. Tingueu en compte que aquesta malaltia de la pell no és contagiosa.
Causes del pèmfig
En les persones amb pèmfig, el sistema immunitari produeix anticossos que es tornen contra les cèl·lules sanes de la pell i altres capes del cos. Aquesta condició s'anomena autoimmune. Normalment, els anticossos funcionen per atacar organismes nocius, com ara virus o bacteris.
No se sap exactament què la causa, però se sospita que el pèmfig es desencadena per l'ús de fàrmacs, com ara:
- Rifampicina.
- Antibiòtics, per exemple, cefalosporines.
- Medicaments antiinflamatoris no esteroides (AINE).
- Grup sanguini alt ASinhibidor, per exemple captopril.
Altres factors que es creu que desencadenen el pèmfig són:
- Estrès.
- Exposició UV.
- Cremades.
- Infecció.
- Edat.
- Patir d'altres malalties autoimmunes, especialment miastènia gravis itimoma.
Símptomes de pèmfig
Els símptomes del pèmfig són butllofes a la pell que són propenses a trencar-se, deixant nafres cruixents. Les butllofes poden ser doloroses, però no picor. També podria ser al revés, picor, però no dolorós. Les butllofes poden aparèixer a les zones següents:
- Espatlla.
- pit.
- Esquena.
- L'interior dels ulls, el nas, la boca, la gola, els pulmons i els genitals.
Les butllofes poden semblar petites i després augmentar gradualment. Amb el temps, les butllofes es multiplicaran i cobriran la cara, el cuir cabellut i tot el cos.
La presència de butllofes a la boca pot provocar una sensació d'ardor en menjar, beure o raspallar-se les dents. La veu del pacient també pot tornar-se ronca a causa de les butllofes a la gola.
Diagnòstic de pèmfig
Moltes condicions poden causar butllofes a la pell. Per tant, el metge realitzarà exàmens per diagnosticar correctament el pèmfig, que inclouen:
- anàlisi de sang. Es fan anàlisis de sang per detectar anticossos que causen pèmfig.
- Biòpsia. El dermatòleg agafarà una mostra de teixit de la pell de la butllofa per examinar-la al microscopi.
- Endoscòpia.En pacients amb pèmfig, el metge farà una observació o un endoscopi per veure la ferida a la gola.
Tractament de pèmfig
El tractament amb pèmfig té com a objectiu alleujar els símptomes i prevenir complicacions. Per ser més eficaç, el tractament s'ha d'iniciar el més aviat possible. El tractament es pot fer amb fàrmacs o mesures especials. En el pèmfig lleu causat per l'ús de drogues, les butllofes poden curar-se soles després de suspendre el medicament.
Per tractar el pèmfig, els metges poden administrar diversos tipus de fàrmacs. El fàrmac es pot administrar sol o en combinació amb altres fàrmacs, depenent de la gravetat. Alguns tipus de fàrmacs que s'utilitzen habitualment en casos de pèmfig són:
- Cortosteroides.El vostre metge us donarà una crema amb corticoides per tractar el pèmfig lleu. Mentrestant, per al pèmfig greu, es donaran comprimits de corticosteroides, com ara: metilprednisolona. Inicialment, el metge donarà altes dosis de corticoides per evitar que es formin noves butllofes. Després de confirmar que ja no es formen noves butllofes, la dosi es reduirà gradualment per reduir el risc d'efectes secundaris.
- Medicaments que suprimeixen el sistema immunitari (medicaments immunosupressors).Micofenolat de mofetil, azatioprina, i ciclofosfamida pot ajudar a evitar que el sistema immunitari atac les cèl·lules sanes.
- Rituximab.Rituximab administrat per injecció quan altres fàrmacs són ineficaços o causen efectes secundaris greus al pacient.
- Injectarunimmunoglobulines. La injecció d'immunoglobulines té com a objectiu reduir o prevenir la gravetat de la infecció en pacients amb un sistema immunitari deteriorat. Immunoglobulina també pot neutralitzar els anticossos que es tornen contra les cèl·lules sanes.
- Medicaments antivirals, antibiòtics i antifúngics. Aquests fàrmacs es donen per prevenir i tractar la infecció causada per les butllofes.
En el pèmfig greu, el metge eliminarà el líquid de la sang del pacient (plasma sanguini) i el substituirà per líquids especials o plasma sanguini saludable d'un donant. Aquesta acció s'anomena plasmafèresi. La plasmafèresi té com a objectiu eliminar els anticossos que causen pèmfig de la sang del pacient.
Si les butllofes a la pell s'han estès àmpliament, el pacient ha de ser hospitalitzat. Els passos de tractament que es donen són els mateixos que en els casos de cremades greus, que inclouen:
- Proporcioneu una ingesta nutricional per via intravenosa, si hi ha butllofes greus a la boca.
- Proporcioneu líquids de substitució a través d'un IV, per reemplaçar els líquids corporals perduts.
- Netegeu la ferida i cobreixi-la amb un embenat estèril, per evitar infeccions.
Per ajudar el procés de curació, seguiu les instruccions del metge per tractar la ferida. La cura adequada de la ferida pot prevenir la infecció i la formació de teixit cicatricial. Quan netegeu la pell, feu-ho lentament i després feu servir un sabó suau i una crema hidratant.
Eviteu menjar aliments picants que puguin agreujar butllofes a la boca. Si les butllofes a la boca dificulten el raspall de les dents, pregunteu al vostre dentista sobre maneres de mantenir la boca neta i sana.
A més de les diferents maneres anteriors, també limiteu l'exposició solar a la pell, perquè els raigs ultraviolats poden desencadenar l'aparició de noves butllofes.
Complicacions del pèmfig
Butllofes obertes, susceptibles a la infecció bacteriana. La infecció es pot caracteritzar per dolor i ardor a la pell, secreció de pus verdós o groguenc a les butllofes i enrogiment generalitzat al voltant de les butllofes. Els bacteris es poden estendre al torrent sanguini i causar una malaltia perillosa anomenada sèpsia.
Altres complicacions poden sorgir de l'ús a llarg termini de corticoides i fàrmacs immunosupressors, a saber:
- Creixement deteriorat en nens.
- Trastorns hormonals.
- Osteoporosi.
- Es produeix càncer, com el limfoma.